Szukaj

Idiopatyczne Włóknienie Płuc (IPF) jako przyczyna duszności i kaszlu

Idiopatyczne Włóknienie Płuc (IPF) jako przyczyna duszności i kaszlu

IPF (z ang. idiopathic pulmonary fibrosis) jest rzadko występującą chorobą dotykającą populacji powyżej 60 roku życia. Symptomy schorzenia są mało charakterystyczne, bowiem pacjent ma do czynienia z postępującą dusznością pojawiającą się w trakcie wysiłku fizycznego oraz towarzyszącym suchym kaszlem. Na podstawie wspomnianych objawów lekarze diagnozują często przewlekłą obturacyjną chorobę płuc, astmę bądź chorobę wieńcową. Badania pokazują, że ponad połowa chorych na IPF miała mylnie postawione pierwsze rozpoznanie schorzenia. Lekarze podstawowej opieki zdrowotnej czasami bagatelizują u osób w podeszłym wieku taki objaw jak zbyt szybkie męczenie się, ponieważ uważają, że jest to kwestia naturalnego procesu starzenia się organizmu. Istotne jest więc, aby bez względu na wiek pacjenta kierować go na dalszą diagnostykę do specjalisty zajmującego się chorobami układu oddechowego, czyli do pulmonologa. Okazuję się, że część chorych odwiedza nawet 3 różnych lekarzy, zanim zostanie postawione właściwe rozpoznanie.
Program lekowy
W Polsce funkcjonują 33 ośrodki referencyjne leczące chorych na IPF. Kiedyś jedyną możliwością leczenia była domowa tlenoterapia, natomiast teraz chorzy mają do dyspozycji 2 farmaceutyki dostępne w programie lekowym. Na ten moment we wspomnianym programie uczestniczy 1000 osób, ale wiadomo, iż chorych w naszym kraju może być dużo więcej. W celu otrzymania właściwej terapii konieczne jest poprawne postawienie diagnozy, co nastręcza problemów z powodu niewystarczającej wiedzy lekarzy POZ na temat IPF. Problemem są także rygorystyczne kryteria włączenia do programu lekowego i wyłączenia z niego. Kryteria te były ustalane dla osób z łagodną i średniozaawansowaną postacią schorzenia, a obserwacje pokazują, że nawet pacjenci z rozwiniętym stadium IPF mogliby odnieść korzyści z dostępu do programu lekowego. Nie ma możliwości zahamowania progresji choroby ani zredukowania włóknienia płuc, ale po włączeniu leczenia jest szansa spowolnienia rozwoju zmian patologicznych i przedłużenia życia.
Trudności nastręczają też kryteria wyłączenia z programu lekowego, które mówią o zakończeniu leczenia u osób, które nie spełniają ściśle ustalonych norm. Każdy pacjent przechodzący terapię jest monitorowany pod względem określonych parametrów, takich jak np. natężona pojemność życiowa. Jeśli dojdzie do zbyt dużego spadku tejże pojemności, leczenie skalsyfikowane jest jako nieskuteczne i chory jest zmuszony do zakończenia terapii. Często zdarza się, że takie osoby pozostają bez możliwości leczenia skutecznym de facto preparatem, bowiem z jednej strony nie mogą już uczestniczyć w terapii lekowej, a z drugiej strony nie każdą starszą osobę stać na zakup farmaceutyków z własnych funduszy. W programie lekowym dostępne są 2 leki, więc jeśli okaże się, że pacjent został wykluczony z leczenia jednym medykamentem, to można kontynuować leczenie drugim. Niestety czasem bywa, że organizm danej osoby nie toleruje innego farmaceutyku i po jego zażyciu pojawiają się poważne działania niepożądane.
Leczenie a COVID-19
Na czas walki z pandemią podjęto decyzję o możliwości udostępniania pacjentom preparatów leczniczych na dłuższy okres czasu tak, by osoba chora nie musiała narażać się na brak ciągłości leczenia z powodu sytuacji niezależnej od niej.